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腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞,发生在小关节及腱鞘的滑膜层和滑囊内或沿腱鞘生长,为慢性长大的软结节,无压痛的良性肿瘤。研究认为本病较多发生于手指骨关节附近,生长在大关节较少,往往不伴关节积液,也无功能障碍。
膝关节的腱鞘巨细胞瘤少见。肿物具有良好的包膜,呈球形及分叶状,质硬韧。特殊的白色中杂有褐色及黄色的肿物颜色表现具有诊断价值,关节内滑膜偶有轻度增生。按肿瘤生长方式将其分为局限性和弥漫性两种类型,局限型(又称结节性滑膜炎)主要发生于手,尤其是食指和中指,而弥漫型(又称色素性绒毛结节性滑膜炎)病变主要在负重大关节,如膝和髋关节。其发病率按上海医科大学肿瘤医院病理科1951~1 979年统计,占同期全部良性软组织肿瘤的4.94%。
临床特点:
a 多见于青壮年之手部及指趾部,
b 好发于腱鞘及滑囊的滑膜,亦可发生于非滑膜区,
c 单发或多发,
d 皮损为圆、椭圆形结节,质硬,
e 切除后可复发,但不转移。
诊断要点:
1.多见于中年女性,好发于手指之掌侧,在肌腱周围,并围绕神经血管束向侧方、背侧发展,形成多结节状。
2.病程长,疼痛轻,可压迫神经、肌腱,甚至进入关节,侵犯骨。
3.X线片显示小圆形囊性破坏,靠近关节面。
临床表现:
局限型腱鞘巨细胞瘤临床表现主要为手指掌侧或背侧慢性局限性大小不一结节,直径在1.5~2 cm,表面皮肤颜色基本无变化;皮温正常,质韧,边缘清,触之有分叶状,无痛,一般不伴有关节积液,常无功能障碍。其肿物可生长在屈指肌腱鞘侧或伸指肌腱鞘侧,亦可绕指环形生长。上下范围达一指节。除肿瘤较大且生长时间较长而压迫指骨出现凹陷变形外,X线检查一般无阳性发现。病理检查大体见切面灰红或灰黄色,镜下见肿瘤由圆形单核细胞和多核巨细胞组成,还常见到泡沫细胞(黄色瘤细胞)、散在淋巴细胞和含铁血黄素。
鉴别诊断:
本病需与表皮囊肿、腱鞘囊肿、腱鞘纤维瘤等鉴别。表皮囊肿是发生在皮肤的囊肿,其分界清楚,囊内含灰白或银色鳞片状物或碎软豆渣样物;腱鞘囊肿是关节囊、韧带、腱鞘上的结缔组织因局部营养不良,退行性变形成的囊肿,其囊内为无色透明胶冻粘液,术中可确诊;腱鞘纤维瘤是一种附着于腱鞘或肌腱,生长缓慢的纤维性结节,分叶状,肉眼观易与腱鞘巨细胞瘤混淆,只有镜下检查方能确诊,故术中可借助冰冻活检确诊,若难以鉴别时,可按腱鞘巨细胞瘤手术治疗,因为纤维瘤术后亦有复发可能,在纤维瘤手术时,也提倡在肿瘤包膜之外带一层健康组织一并切除,以减少复发。
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